Étude de cas: Trouble lymphoprolifératif des cellules tueuses naturelles

Parmi le groupe rare de tumeurs malignes à cellules tueuses naturelles (NK-cell), deux impliquent principalement le sang périphérique et la moelle osseuse: la leucémie NK-cell agressive (ANKL) et la lymphoprolifération chronique des cellules NK (CLPDNK). Il est essentiel de distinguer le trouble lymphoprolifératif chronique des cellules tueuses naturelles (NK) de la leucémie à cellules NK agressive, car elles ont une évolution et une prise en charge cliniques distinctes.

Min Shi, M.D., Ph.D.

Les chercheurs de Mayo Clinic, premier auteur Min Shi, M.D., Ph.D., ont rapporté un cas inhabituel de néoplasme NK-cellule ayant un immunophénotype similaire à celui associé à ANKL mais avec des caractéristiques cliniques et de laboratoire typiques de la CLPDNK beaucoup plus indolent. L’affaire a été publiée dans Clinical Case Reports.

Le patient est un homme caucasien âgé de 65 ans avec une histoire de leucopénie et de neutropénie de 16 ans. Il était complètement asymptomatique, niant les fièvres, les sueurs nocturnes, ou la perte de poids inexpliquée et n’avait aucun antécédent documenté d’infection neutropénique. Une échographie a révélé une hypertrophie de la rate sans masses focales. Aucune hépatomégalie ou lymphadénopathie n’a été trouvée. Le patient n’avait pas reçu de thérapie pour cette condition.

Le frottis sanguin périphérique a montré une augmentation des lymphocytes granulaires avec des noyaux fades et un abondant cytoplasme pâle contenant des granules azurophiles fins à grossiers. Aucune atypie nucléaire, telle que l’élargissement, le pliage ou la chromatine ouverte, n’a été notée. L’immunophénotypage cytométrique par circulation sanguine périphérique a révélé une augmentation significative des cellules NK.

Caractéristiques immunophénotypiques, morphologiques et immunohistochimiques de l’espèce. (A) Immunophénotyse par analyse cytométrique en flux sur le sang périphérique a montré une population distincte de cellules NK négatives CD3 de surface (en rouge) avec une perte partielle de CD7. Ils étaient positifs pour CD56, et négatifs pour CD8, CD16 et CD57. Ils avaient une expression forte uniforme de CD94 et de NKG2A et ils ont complètement perdu l’expression de KIR, tels que CD158a, CD158b et CD158e. (B) le frottis de sang périphérique coloré par Wright-Giemsa a montré une population de lymphocytes avec chromatine réticulée de taille intermédiaire et granules azurophiles dans des quantités abondantes de cytoplasme pâle (grossissement original x 1000). (C-E) Les études immunohistochimiques sur la biopsie de la moelle osseuse ont révélé des cellules de néoplasmes distribués linéaires (ou intrasinusoïdales / intravasculaires) qui étaient positives pour CD3 (C), Granzyme B (D) et TIA-1 (E).

Le diagnostic de la leucémie à cellules NK est difficile pour les pathologistes en exercice, car les cellules NK n’ont pas d’antigène définissant la lignée singulière et sont phénotypiquement similaires aux cellules T cytotoxiques normales. Pour cette raison, l’immunophénotypage cytométrique en flux est un outil de laboratoire principal car il permet l’identification précise des cellules NK grâce à l’évaluation combinée des antigènes.

Pour plus d’informations, lisez l’historique complet et la discussion.