Caractéristiques clinicopathologiques de l’amylose associée à la chimiotaxine 2 dérivée de cellules leucocytaires

L’amyloïdose dérivée de la chimiotaxine 2 dérivée des cellules leucocytaires (ALECT2) est une forme nouvellement reconnue d’amyloïdose. Il a déjà été établi comme une forme fréquente d’amylose systémique aux Etats-Unis, avec une atteinte prédominante du rein et du foie.

Samih Nasr, M.D.

Les chercheurs de Mayo Clinic, premier auteur Samih Nasr, MD, consultant, Division de pathologie anatomique, et professeur agrégé de médecine de laboratoire et de pathologie, a examiné les récentes études Cliniques Mayo et non-Mayo pour établir les caractéristiques clinicopathologiques, l’incidence et le résultat de l’amyloïdose d’ALECT2.

Selon les conclusions de l’examen dans le journal clinique de l’American Society of Nephrology, la maladie a un fort biais ethnique, avec 88 à 92 pour cent des patients diagnostiqués d’origine hispanique (en particulier les Mexicains). Parmi les autres groupes ethniques susceptibles de développer l’ALEC2 figurent les Punjabis (personnes du Pakistan et du nord de l’Inde), les membres des Premières nations de la Colombie-Britannique (divers peuples autochtones du Canada qui ne sont ni Inuits ni Métis) et les Amérindiens. La majorité de ces patients sont âgés et présentent une insuffisance rénale chronique et des sédiments urinaires fades.

Selon le Dr Nasr, «les cliniciens et les pathologistes devraient maintenir un haut niveau de suspicion d’amylose ALECT2 chez les personnes âgées d’origine hispanique qui présentent une insuffisance rénale et des sédiments urinaires fades – quel que soit le degré de protéinurie – et une coloration rouge Congo devrait être effectué. “

Les principaux résultats de l’étude sont les suivants: ALECT2 représente 2,7 à 10% des cas d’amylose rénale aux États-Unis et 25% des cas d’amylose ALECT2 du foie diagnostiquée par protéomique.

La plupart des patients présentent une insuffisance rénale chronique avec une créatininémie moyenne au diagnostic de 3 mg / dl. Contrairement à d’autres formes d’amylose rénale, la protéinurie est une anomalie dans l’amylose rénale ALECT2 et fait défaut chez 21 à 67% des patients.

Sur le plan histologique, les dépôts d’ALECT2 montrent une implication préférentielle de l’interstitium cortical dans les régions rénales, périportales et péricentrales du foie.

La maladie rénale concomitante n’est pas rare (présente dans un tiers des cas), ce qui peut contribuer à l’insuffisance rénale et à la protéinurie et peut avoir un effet néfaste sur le pronostic rénal.Les résultats indiquent également qu’une minorité de patients ALECT2 présentent une gammapathie monoclonale concomitante. de typage précis des dépôts amyloïdes pour éviter une erreur de diagnostic de l’amylose ALECT2 sous forme d’amylose amyloïde à chaîne légère (AL) et éviter une chimiothérapie inutile et néfaste.

«Le typage des dépôts amyloïdes par chromatographie liquide et protéomique par spectrométrie de masse est le meilleur outil pour diagnostiquer l’amylose ALECT2 et d’autres formes d’amyloïdose en raison de sa haute sensibilité et spécificité et parce qu’il s’agit d’un test unique capable de détecter la protéine coupable. Typage IHC (immunohistochimique) de l’amylose, qui nécessite la coloration de plusieurs anticorps en utilisant plusieurs coupes de tissus », explique le Dr Nasr.

La survie du patient est excellente, probablement en raison de la rareté de l’atteinte cardiaque, alors que la survie rénale est gardée, avec une survie rénale médiane de 62 mois chez les patients sans maladie rénale concomitante implantation.

Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement efficace pour l’amylose ALECT2, la transplantation rénale semble être un traitement raisonnable pour les patients atteints d’insuffisance rénale avancée, bien que la maladie puisse réapparaître dans l’allogreffe.

La pathogenèse d’ALECT2 n’a pas encore été clarifiée. “D’autres études sont nécessaires pour élucider la pathogenèse de l’amylose ALECT2 afin de développer un traitement spécifique”, ajoute le Dr Nasr.